11/04-11   -   Pressemeddelelse

Sjælden hjernesygdom påvirker også hjertet

Juvenile Neuronal Ceroid Lipofuscinose (NCL) er en af de hyppigst forekommende degenerative hjernesygdomme hos børn.

Alle børn i Danmark følges ved Center for Sjældne Sygdomme, Børneafdelingen, Aarhus Universitetshospital.

I et samarbejde med Hjertemedicinsk Afdeling har man foretaget bl.a. ekkokardiografi og gentagne 24-timers EKG optagelser og har kunnet påvise en tidlig og voksende påvirkning af hjertet, dels ved at væggen i venstre hjertekammer fortykkes, dels i form af rytmeforstyrrelser.

HRV (heart rate variability) undersøgelserne afslørede et markant fald i den parasympatiske påvirkning af hjertet med stigende alder. Samtidig registreredes et markant fald i hjertefrekvensen, og da forskerne med stigende alder også kunne påvise en høj forekomst af sinus-arrest og atrieflagren indikerer dette, at patienter med NCL med alderen udvikler en tiltagende sinus knude påvirkning.

Forskerne fandt også en sammenhæng mellem tidlig ST-depression i EKG og risiko for død. Kendskabet til hjertepåvirkningen ved en neurodegenerativ sygdom er bl.a. vigtig i forhold til den medicinske behandling af patienternes epilepsi, hvor man derfor skal undgå medikamenter, der har en påvirkning på sinus knuden og hjertets ledningsbundt. Man skal også være opmærksom på, at disse patienter har en stor risiko for at udvikle kardiale synkoper, der ikke må forveksles med epilepsi. Projektet har modtaget støtte fra Forskningsfonden ved Aarhus Universitetshospital, Skejby.

Cardiac involvement in juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis (Batten disease). Ostergaard JR, Rasmussen TB, Mølgaard H. Neurology. 2011 Apr 5;76(14):1245-51.

Yderligere information: Professor John Østergaard, tlf. 89 49 67 08

Relevant information

http://www.regionmidtjylland.dk